MALADIE RENALE CHRONIQUE DE L'ENFANT

CAUSES RENALES

•Anomalies du développement rénal ou CAKUT:

•avec ou sans uropathie: valves, mega-uretère, RVU, (JPU)

•Hypoplasie rénale

•Dysplasie rénale

•Rein unique, dysplasie rénale multikystique

•1-2% des nouveaux-nés

• ciliopathies avec fibrose interstitielle, avec kystes

• néphropathies glomérulaires latentes: Alport, Berger

• séquelles SHU, glomérulonéphrites à croissants, état de choc, réanimation….

• insuffisances tubulaires: cystinose, dent, bartter…

 

MALADIES SYSTEMIQUES AVEC IMPACT RENAL PEDIATRIQUE

  • Maladies métaboliques Diabète I et Mody, Fabry 
  • Drépanocytose
  • HTA essentielle
  • surcharge pondérale
  • •syndrome métabolique
  • Petit poids de naissance

DEFINITION : STADE EN FONCTION DU DFG

stade1 >90 mL/min/1.73m²

stade2 60-90 mL/min/1.73m²

stade3 30-60 mL/min/1.73m²

stade4 15-30 mL/min/1.73m²

stade1 <15 mL/min/1.73m²

 

RENOPROTECTION: L'ESSENTIEL

•PRESSION ARTERIELLE

–Tout antihypertenseur

–Privilégier les inhibiteurs ACE et les ARA-2

–Cible: 50ème percentile/âge et taille

–SURVEILLANCE MASSE VENTRICULAIRE GAUCHE

•ANTIPROTÉINURIQUES 

–Énalapril   0,5 mg/kg/jour

–Aprovel  1 à 3 mg/Kg/jour

–Cible  µalbuminurie < 3 mg/mmol créatinine

•Prévention charge phosphatée

–Régime limité en phosphates

–Chélateurs non calciques des phosphates

 

RENOPROTECTION: MESURES ADDITIONNELLES AUX STADES 3,4,5

•Correction de l’acidose métabolique

–Cible RA = 25 mmol/L

•Hémoglobine > 12,5 g/dL

–Supplémentation en fer + foldine + vitamine B12

–Érythropoiétine recombinante

•Métabolisme glucidique

–Glycémie, glucosurie, hémoglobine glyquée

•Lipidémie

–Tryglycérides < 1,5 mmol/L

–LDL cholestérol < 2,5 mmol/L

–Vasten  10 mg/30 Kg

•Hyperuricémie <350µmol/L:

–zyloric 100 mg/30Kg

•Homocystéine plasmatique

–Vitamine B12: 1 mg/mois

–Foldine 5 mg/jour 

•Prévention tabagisme-plaque dentaire

•Exercice musculaire

•Contraception non pharmacologique, éviction des traitements néphrotoxiques

 

CAS CLINIQUE INSIFFISANCE RENALE NEONATALE

Mme D…, 27 ans

•P2-G1

•Grossesse sans problème particulier

•Aucun antécédent familial de maladie rénale

•Échographie fœtale du troisième trimestre réalisée à 34 semaines

–Absence de malformation

–Liquide amniotique de volume normal

–Rein droit mesuré à 23 mm, pyélon dt: 5 mm

–Rein gauche mesuré à 22 mm, pyélon gche: 6 mm

 

Q1: la taille des reins devrait atteindre

1.30 mm

2.31 mm

3.32 mm

4.33 mm

5.34 mm

6.35 mm

7.36 mm

8.40 mm

 

Q2. vous proposez à Mme D…

1.Une consultation avec un chirurgien pédiatre

2.Une consultation avec un néphrologue

3.Une consultation avec un néphropédiatre

4.Une interruption médicale de grossesse

5.Une ponction de liquide amniotique

6.Une ponction d’urine fœtale

7.La poursuite de la grossesse jusqu’à son terme

 

Mme D… accouche à 40 semaines de grossesse

•Le poids de naissance est de 2950 grammes, la taille à 49 cm et le périmètre cranien à 36 cm; il s’appelle Marcel

•À 12 heures de vie, le volume d’urine est très satisfaisant à 150 mL

•L’échographie rénale faite dans l’après midi montre:

–Rein droit mesuré à 25 mm, pyélon dt: 3 mm

–Rein gauche mesuré à 26 mm, pyélon gche: 4 mm

•Une créatinine plasmatique est contrôlée à 12 heures de vie et montre un chiffre à 65 µmol/L

 

Q3: la fonction rénale de cet enfant est

1.Anormale

2.Très anormale

3.Impossible à estimer à J1 de vie sur la créatininémie

4.À surveiller de près avec un nouveau prélèvement le lendemain

5.Parfaitement normale

 

Q4: la dilatation des cavités rénales doit être investiguée

1.C’est inutile

2.Dans la première semaine de vie

3.En urgence ou dans les 24 heures

4.Avec une cystographie rétrograde

5.Avec une IRM sans injection

6.Avec une IRM avec injection

7.Avec une urographie intraveineuse

 

24 heures après:

•Les urines de 24 heures totalise un volume de 580 mL

•La dilatation des cavités est réestimée avec une nouvelle échographie

–pyélon dt: 9 mm

–pyélon dt: 11 mm

•Le taux de créatinine de marcel est de 110 µmol/L

 

Q5: cette fois,

1.Il y a une urgence chirurgicale

2.Il n’y a rien d’urgent

3.Le volume d’urines est rassurant

4.Le volume d’urines est inquiétant

5.Vous proposez un transfert vers un service spécialisé

6.Vous préparez le retour de Marcel à la maison avec sa maman

 

Q6: le taux de créatinine représente

1.un DFG inférieur à 5 mL/min

2.un DFG entre 5 et 10  mL/min

3.un DFG entre 10 et 15  mL/min

4.un DFG entre 15 et 20  mL/min

5.un DFG supérieur à 20 mL/min

 

Marcel est resté dans l’unité

•Le volume d’urines est toujours bon à 530 mL par jour

•L’alimentation se passe très bien et marcel boit avidement son biberon

•Le taux de créatinine est à nouveau prélevé et le résultat revient à 280 µmol/L

 

Q7 Marcel est transféré en néphrologie pédiatrique

1.Pour le mettre au régime

2.Pour le mettre en dialyse

3.Pour surveiller l’aggravation prévisible de la créatinine plasmatique

4.Pour calmer les inquiétudes de la maman

5.Pour le faire grandir

 

Q8: on complète le bilan avec

1.Un ionogramme sanguin et une numération globulaire et plaquettaire

2.Un dosage de l’urée sanguine

3.Un dosage de la cystatine C

4.Un dosage de la calcémie avec un calcium ionisé

5.Un dosage de la phosphatémie

6.Un dosage de la phosphorémie

7.Un dosage de la PTH et du FGF23

 

Les résultats du bilan montrent

  • Une urée à 15 mmol/L,
  • une créatinine plasmatique à 480 µmol/L,
  • un sodium à 132 mmol/L,
  • un potassium à 5,1 mmol/L,
  • Des bicarbonates à 15 mmol/L
  • Des protides plasmatiques à 72 g/L
  • une calcémie à 2,10 mmol/L,
  • un calcium ionisé à 1,05 mmol/L,
  • une phosphatémie à 2,80 mmol/L

 

Q9 : Cette fois, il n’y a pas d’hésitation

  1. Le DFG peut être estimé entre 0 et 5 mL/min
  2. Il faut commencer la dialyse
  3. Il faut continuer le régime
  4. Il faut mettre de la vitamine D
  5. Il faut commencer un traitement oral par résine hypokaliémiante
  6. Il faut perfuser du chlorure de calcium pour remonter la calcémie à la normale
  7. Il faut prescrire des bicarbonates de potassium
  8. Il faut prescrire des bicarbonates de sodium
  9. Il faut prescrire du chlorure de sodium

 

Q10: pour le régime, il faut viser

  1. 1 g/Kg/jour de protéines à 1 mois
  2. 1,5 g/Kg/jour de protéines à 1 mois
  3. 2,5 g/Kg/jour de protéines à 1 mois
  4. 210 Kcal/Kg/jour à 1 mois
  5. 150 Kcal/Kg/jour à 1 mois
  6. 120 Kcal/Kg/jour à 1 mois

 

À un mois de vie

  • Marcel est plutôt en bon état général et il a bien grossit à 3400 grammes; il mesure 54 cm.
  • depuis une semaine, il boit beaucoup moins bien et les biberons sont terminés en plus d’une heure, quelque fois deux,
  • Le bilan biologique montre

–        Une créatinine plasmatique à 475 µmol/L

–        Une urée sanguine à 2,5 mmol/L

–        Un potassium à 3,5 mmol/L

–        Des bicarbonates à 23 mmol/L

 

Q11: vous proposez

  1. De continuer avec les biberons et d’attendre une ou deux semaines de plus
  2. Une assistance nutritionnelle avec gavage
  3. Une gastrostomie
  4. Une jejunostomie
  5. Une nutrition parentérale totale
  6. Cette fois, il faut vraiment le dialyser

 

Le bilan à 8 mois

  • Poids 7800 g
  • Taille 65 cm
  • PC 41 cm
  • Créatinine 610 µmol/L
  • Urée 25 mmol/L
  • Sodium 138 mmol/l, potassium 5,6 mmolL

 

Q12: cette fois

  1. C’est l’heure de débuter l’hémodialyse
  2. C’est l’heure de débuter la dialyse péritonéale
  3. On peut poursuivre le traitement hyperconservateur en serrant encore les apports
  4. Il faut faire une greffe rénale préemptive pour éviter la dialyse

 

Q13: pourquoi le traitement conservateur est suffisant jusqu’à 7-8 mois

  1. Un nourrisson n’est pas un adulte
  2. Il y a une élimination de l’azote par les selles
  3. Le métabolisme cellulaire est suffisant pour absorber tous les nutriments
  4. La peau du nourrisson est très perméable
  5. Il faut une diurèse obligatoire d’au moins deux cents millilitre par jour

 

REPONSES

  • Q1 :                5
  • Q2:                 3,7
  • Q3:                 3,4
  • Q4:                 1
  • Q5:                 4,5
  • Q6:                 3
  • Q7:                 1,5
  • Q8:                 1,2,4,5
  • Q9:                 1,3,4,8,9
  • Q10:               3,4
  • Q11:               2,3
  • Q12:               2
  • Q13                1,3,5

 

L'enseignement comporte un fichier de rappels théoriques et 3 dossiers cliniques pro

gressifs avec correction et commentaires

L'enseignement est réalisé sous la forme de 3 dossiers cliniques progressifs et d'un fichier de rappels théoriques sur la maladie rénale chronique

Il s'agit d'un sous-chapitre du cours sur les néphropathies glomérulaires prolifératives portant sur les néphropathies lupiques. Le fichier est un diaporama à ouvrir a